不能碰也不能摔，一出血就流个不停！

每年4月17日是世界血友病日。

对于血友病，或许很多人并不了解。

所谓的血友病，主要是一组由血液中某些凝血因子缺乏，导致患者出现凝血障碍的严重疾病。

它属于遗传性出血性疾病的一种，其共有的特征就是凝血活酶生成障碍，患者体内的凝血系统无法正常工作，只要是受到了轻微床上就会出血不止。

100多年前，这种奇怪的血液病影响了欧洲皇室

在100多年以前，欧洲皇室曾经出现过一种非常奇怪的血液病，患者有明显的出血倾向，一旦出血往往难以控制，甚至是会导致患者因失血过多死亡，临床将该疾病称为：血友病。

（维多利亚女王也是一名血友病携带患者）

该疾病在当时被称为“皇家病”，虽说现如今血友病已经不再是皇室疾病，但它依旧是罕见病！

不但如此，即便是没有明显的外伤出现，患者也可能会有自发性出血症状！

（维多利亚的秘密：血的诅咒）

为何绝大多数血友病患者，都是男性？

按照临床掌握的资料来看，虽然男女都有患血友病的可能，但是绝大部分血友病患者都是男性！

目前临床上的血友病主要分为三大类型，分别是甲型、乙型和丙型，其中以甲型血友病的病发率最高，占据了全部患者的85%左右，且基本都是男性患者。

之所以会如此，是因为血友病属于先天性凝血因子缺乏而致病。而先天性因子缺乏为典型的性联隐性遗传。

（维多利亚女王是血友病携带者，其后代血友病患者通过联姻遍布欧洲王室。）

而甲型血友病是因x染色体上的致病基因诱发，而女性的染色体为xx，但男性的染色体则是xy。

即便是女性一条x染色体出现问题，另一条还能继续补偿。但是男性只有这一条染色体，所以男性出现血友病的几率更高，这就是一种由女性传递给男性病发的疾病。

不过，临床上女性患病也并不是没有可能，只不过是和男性比起来相对罕见而已。

血友病出现之后，是否能够治愈呢？

如上文中所说，血友病最为典型的症状就是出血，这包括了皮肤黏膜出血、关节积血、肌肉出血和血肿、血尿、创伤出血等。

大部分血友病患者都是在2岁内就已经病发，且出血症状是终身存在的，就算是普通的摔伤、划伤等轻微出血，对患儿来说都可能是致命危机。

血友病是一种遗传疾病，想要根治必须针对基因进行治疗。但遗憾的是，目前基因治疗仍处于研究程度，没有临床存在的真正治疗办法。

截止到目前，血友病没有根治和治愈的办法，临床针对血友病的治疗仍然停留在了补充凝血因子来替代的阶段，其目的就是预防性治疗，无论是否患者有症状出现，都需要一定频次且固定的注射凝血因子。

但这种办法也只是治标不治本而已，要知道各种凝血因子都存在半衰期，注射补充凝血因子的疗法，只能暂时缓解患者的症状，却不能从根本解决问题。

这也意味着患者在病发后，只能小心翼翼地活着，预防一切出血的情况出现、按照医生建议治疗！

谁都不能预测意外和未来，我国血友病患者的生存率极低

目前，中国血友病患者的存活年龄平均只有14岁左右。

而14岁以上的血友病患者，近50%都出现了残障问题，18岁以上超过90%都存在残障问题。

从出生那天起，他们就注定自己一生玻璃人的活法，不经意地磕碰。小小伤口也都会让他们血流不止，关节上的疼痛也难以让他们入眠。

尤其是那些幼儿，即便是最小的隐患，都注定可能是一个致命的结果。

随着医学技术不断提升，对血友病研究也不断透彻，或许不远的将来，医学上会有更好的办法让血友病患者能够及时控制血液。

血友病并非“不治之症”，但伴随终生的治疗费用成为他们最大的困难。

谨记此文，希望社会能够更多关注血友病，关爱“玻璃人”，让他们的生命不再脆弱。